苯丙酮尿為較常見的先天性常染色體隱性遺傳性氨基酸代謝紊亂疾病。苯丙酮酸尿癥患者,由于肝內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏或不足,不能使苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸,只能在轉(zhuǎn)氨酶作用下生成苯丙酮酸。游離苯丙氨酸及苯丙酮酸在患者血液、腦脊液和體內(nèi)蓄積,對神經(jīng)系統(tǒng)造成損害并影響體內(nèi)色素代謝。大量的苯丙酮酸可自尿內(nèi)排出,有特殊鼠臭氣味。...
丙酮是脂肪族酮類具有代表性的的化合物,具有酮類的典型反應(yīng)。例如:與亞硫酸氫鈉形成無色結(jié)晶的加成物。與氰化氫反應(yīng)生成丙酮氰醇。在還原劑的作用下生成異丙醇與頻哪酮。丙酮對氧化劑比較穩(wěn)定。在室溫下不會被硝酸氧化。用酸性高錳酸鉀強氧化劑做氧化劑時,生成乙酸、二氧化碳和水。在堿存在下發(fā)生雙分子縮合,生成...
了人們對水環(huán)境治理的關(guān)注。為保護環(huán)境,保障人體健康,水質(zhì)檢測需從源頭把控,才能助力打好污染防治攻堅戰(zhàn),守護碧水藍天美好家園。水質(zhì)檢測,包含項目眾多,其中有機物的檢測列在其中。甲醇和丙酮為常用的有機原料,均為易溶于水的無色揮發(fā)性組分,HJ 895-2017《水質(zhì) 甲醇和丙酮的測定 頂空/氣相色譜法》中...
在代謝中的作用丙酮酸是一種酸性較弱的有機酸,分子中同時具有羰基和羧基兩個官能團,它除具有羧酸和酮的性質(zhì)外,還具有α-酮酸的性質(zhì),是最簡單的α-酮酸(屬于羰基酸)。丙酮酸是體內(nèi)產(chǎn)生的三碳酮酸,它是糖酵解途徑的最終產(chǎn)物,在細胞漿中還原成乳酸供能,或進入線粒體內(nèi)氧化生成乙酰CoA,進入三羧酸循環(huán),被氧化...
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