一例患者水腫，發(fā)熱，腹痛，伴嗜酸粒細(xì)胞增多病例分析
病例資料：
患者，女，25歲。因雙下肢水腫5月余，間斷腹痛4個(gè)月，發(fā)熱2個(gè)月，外院查血嗜酸粒細(xì)胞增多半個(gè)月就診。
病程中外院針對(duì)患者雙下肢水腫、腹痛及發(fā)熱等癥狀給予相應(yīng)治療，效果不顯，后查嗜酸粒細(xì)胞升高并出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端肌力下降，為進(jìn)一步治療就診我院。
患者一般情況差，體重下降。查體：頸軟，無抵抗，頸部及腋下可觸及增大淋巴結(jié)，雙下肢無水腫，左手、右下肢遠(yuǎn)端肌力下降。查血白細(xì)胞22.26×109/L，嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)14.28×109/L，嗜酸粒細(xì)胞比例0.642。
析因求證：
本例嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高，且具有神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚受累的全身表現(xiàn)，在可引起嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病中，僅Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）和特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）具備全身病變特征，但I(xiàn)HES持續(xù)時(shí)間較長（6個(gè)月以上），本例病程＜6個(gè)月，相對(duì)支持CSS的診斷。接下來應(yīng)重點(diǎn)完善血管炎相關(guān)檢查以篩查病因，并明確心肺等其他器官受累情況。
病因篩査：①寄生蟲感染：血肝吸蟲抗體、肺吸蟲抗體、旋毛蟲抗體、弓形蟲抗體（IgG+IgM）+循環(huán)抗原均為陰性。②變態(tài)反應(yīng)性疾病：抗核抗體、可提取性核抗原抗體及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均陰性。③自身免疫性疾病：血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性率88%，積分204分（正常參考值：女性陽性率28%，積分40.2分）；類風(fēng)濕因子1780U/L，紅細(xì)胞沉降率64mm/h，C反應(yīng)蛋白65.5mg/L，IgG 30.90mg/L，IgM 4.13mg/L，均升高。④骨髓增生性疾?。毫Ｏ导?xì)胞增生明顯活躍，嗜酸粒細(xì)胞比例增高（0.335），其中中晚幼粒細(xì)胞比例0.12，鏡下易見藍(lán)色胞漿，嗜酸顆粒分布較不均勻，少見空泡，嗜酸性分葉核粒細(xì)胞胞核多為3～4葉，可見嗜酸細(xì)胞分裂象；紅系、淋巴系、單核系細(xì)胞比例、形態(tài)大致正常。骨髓涂片中較易見漿細(xì)胞，可見雙核、花瓣核漿細(xì)胞，偶見幼稚漿細(xì)胞。免疫分型未見明顯異常表型細(xì)胞群。骨髓染色體檢査示：46，XX；FIP1L1-PDGFRa基因陰性。骨髓病理檢查示：造血組織0.70-0.80，脂肪組織0.20～0.30，三系細(xì)胞均可見，嗜酸粒細(xì)胞顯著増多，巨核系細(xì)胞3/高倍視野。符合CSS診斷。⑤其他：右側(cè)頸部淋巴結(jié)針吸活檢可見增生的淋巴細(xì)胞；右腓腸神經(jīng)活檢示：急性軸索性周圍神經(jīng)病變，神經(jīng)外膜血管炎性變伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤。心臟超聲及心肌酶檢查均陰性。胸部CT檢査示：兩肺散在小斑片及磨玻璃樣密度影；兩側(cè)肺門區(qū)、縱隔及雙腋部多個(gè)增大淋巴結(jié)。腹部CT檢査示脾大。頭顱MRI平掃示副鼻竇炎。
綜上，此病例除無哮喘病史外，余均符合CSS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。確診后予甲潑尼龍40mg每日1次及環(huán)磷酰胺200mg每周2次沖擊治疔，患者嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)及比例均有所下降，肢體無力、麻木癥狀較前好轉(zhuǎn)，出院。出院后予潑尼松、環(huán)磷酰胺口服維持治療。
啟示：
CSS又稱變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（allergic granulomatous angiitis，AGA），是一種以哮喘，血和組織中嗜酸粒細(xì)胞增多，嗜酸粒細(xì)胞性壞死性血管炎伴壞死性肉芽腫為特征的系統(tǒng)性小血管炎。目前CSS的診斷仍依據(jù)1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①有哮喘病史；②外周血嗜酸粒細(xì)胞比例＞0.10；③單一或多發(fā)性神經(jīng)病變；④鼻竇異常；⑤游走性或一過性肺浸潤；⑥話檢示血管外嗜酸粒細(xì)胞浸潤。符合以上≥4條可明確診斷。本例臨床表現(xiàn)涉及皮膚、腸道、肺部及神經(jīng)系統(tǒng)，病理檢査提示血管炎伴周圍神經(jīng)急性軸索性病變，伴血及組織嗜酸粒細(xì)胞浸潤。臨床確診CSS。本例無過敏性鼻炎及哮喘病史，在發(fā)病初期外院檢査外周血未見嗜酸粒細(xì)胞增多，屬不典型CSS，診斷存在很大難度，故造成早期誤診。
本例診斷心得：①CSS診斷標(biāo)準(zhǔn)中把呼吸系統(tǒng)癥狀放在很重要的位置，但CSS為可累及全身多個(gè)器官的系統(tǒng)性血管炎，根據(jù)其受累部位及病變輕重程度的不同，可以產(chǎn)生不同的癥狀，因此，其首發(fā)癥狀和臨床表現(xiàn)可以是多種多樣的，無呼吸系統(tǒng)癥狀者萬不能輕易除外CSS的可能。②外周血嗜酸粒細(xì)胞正常亦不能除外CSS，應(yīng)積極通過活組織病理檢查尋找嗜酸粒細(xì)胞浸潤的證據(jù)。
